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幼年类风湿性关节炎的临床表现

来源:燕达医院   点击数:5740   更新时间: 2015-10-30   编辑:燕达医院

幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又称儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小儿时期一种常见的结缔组织病。

幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),又称儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease, JRD),是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。


【临床表现】


本病以2~3岁及8~10岁两个年龄组为发病高峰,女孩多见。临床起病可分为下述3型,临床表现包括关节与关节外症状。


(一)全身型


又称急性发病型,2~3岁幼儿多见,约占儿童类风湿病的10%~20%。


1.发热 发热是其主要特征,体温多高达39~40℃,呈弛张热型,热甚时患儿呈重病容,热退后玩耍正常,发热可数周甚至数月。


2.皮疹 发热期常伴有一过性多形性皮疹,随体温升降而时隐时现。


3.关节炎 发热时多数患儿有一过性关节炎,或仅为肌痛、关节痛,易被全身症状掩盖,热退后关节症状随之消失,以膝关节(zui)常受累,手指关节,腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎,导致关节畸形。


4.肝脾淋巴结肿大 约半数病例有肝脾肿大,可伴经度肝功能异常,少数可出现黄疸。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。


5.胸膜炎及心包炎:约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状,一般不需处理,偶见大量心包积液需减压治疗。


(二)多关节型


多见于学龄儿童,该型约占儿童类风湿的30%~40%,受累关节多在4个以上,有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢,常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节,先呈游走性,然后固定为对称性多关节炎,出现关节肿痛和活动受限,膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵,是本型的特征。关节病变大部分反复发作,多次受侵关节的周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,(zui)终病变关节发生畸形和强直,并固定于屈曲位置。


RF阳性患儿中50%关节症状严重,类风湿结节常见,75%的病例抗核抗体阳性;RF阴性者,关节症状较轻,类风湿结节少见,抗核抗体仅25%阳性。


(三)少关节型


该型较为多见,占40%~50%,全身症状轻微,有低热或无热,往往只出现单个关节症状,一般不超过4个关节,且主要累及膝、踝、肘等大关节,无严重的关节活动障碍,RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿,虹膜睫状体炎可活动,表现为畏光,流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连,继发白内障、青光眼而致严重视力损害,其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累,甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎,后者与HLA-B27相关。


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