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风湿免疫科

干燥综合征有哪些临床表现

来源:燕达医院   点击数:4358   更新时间: 2016-11-10   编辑:燕达医院

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合征,起病缓慢,多有乏力,甚至发热。

日常生活中警惕干燥综合征临床表现:

口干: 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

眼干: 口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒:常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

关节与肌肉:70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

:近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

:17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

消化系统: ①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

神经系统: 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

血象:1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

淋巴组织增生: 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在中国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

干燥综合症患者在呼吸系统及肾脏表现显著要警惕

呼吸系统:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,(zui)常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。

肾脏:约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害(zui)为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

干燥综合症会引起关节痛吗 ?

干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有部分病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占 10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿性关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成持续性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。

部分肯定的类风湿性关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿性关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

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