由于运动神经元病的起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，致使运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。

诊断依据

1.中年后发病，进行性加重。

2.表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

3.无感觉障碍。

4.脑脊液检查无异常。

5.肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度往往正常。

6.肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。

7.已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。