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小儿时期多见的周围神经病有哪些表现?

来源:燕达医院   点击数:27147   更新时间:2013-10-09   作者:燕达医院

文章摘要:慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating poly- neuropathy,CIDP):各年龄期甚至新生儿皆可发病。亚急性或慢性肢体运动、感觉神经功能障碍,大多对称。病情高峰在起病后4周以上,或呈反复缓解与复发加重过程。脑脊液蛋白增高,NCV显著减慢,神经活检有典型炎性脱髓鞘改变。激素等免疫抑制剂治疗有效。

1. 格林-巴利综合征(Guillain Barré syndrome,GBS):即急性多发性神经根神经炎。为神经免疫机制引起的脱髓鞘性周围神经病。近年来国内常有轴索变性为主的周围神经病报告,但实际是一种特殊类型GBS,称轴索型GBS。两者临床过程相似,肢体远端或近端瘫痪,常伴颅神经受累,严重者呼吸肌麻痹。瘫痪逐日加重,于1~3周达高峰。感觉症状相对较轻,以根痛多见。脑脊液可有蛋白细胞分离现象,NCV减慢或传导阻滞,轴索型者主要表现为NCV反应波幅减低。病程自限,大多在数周或数月内恢复。

2.慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating poly- neuropathy,CIDP):各年龄期甚至新生儿皆可发病。亚急性或慢性肢体运动、感觉神经功能障碍,大多对称。病情高峰在起病后4周以上,或呈反复缓解与复发加重过程。脑脊液蛋白增高,NCV显著减慢,神经活检有典型炎性脱髓鞘改变。激素等免疫抑制剂治疗有效。

3. 腓骨肌萎缩症:这是一组病理改变各不相同的遗传性周围神经病,常伴有进行性脊柱侧弯、弓形足和棒状趾等畸形。常见三种类型:(1)Ⅰ型:(zui)为常见,常染色体显性遗传,多数患儿病理基因在17p112-12,少数在第1对染色体上。自幼运动发育落后,5岁后出现进行性肌无力,下肢重于上肢,远端重于近端,小腿前部肌肉萎缩,腱反射尤其踝反射消失,易扪及增粗的浅表神经,伴有不同程度感觉尤其本体感觉障碍。NCV减慢或阻滞,病理检查神经原纤维减少,髓鞘脱失伴特征性“洋葱球样”结构;(2)Ⅱ型:常染色体显性遗传。临床与Ⅰ型相似,但很少扪及粗大的神经,电生理及病理检查均显示为轴索变性;(3)Ⅲ型:染色体隐性遗传。发病更早,症状更重,NCV减慢更突出,活检中原纤维髓鞘脱失和“洋葱球样”结构更鲜明,电镜下后者呈特征性双轨状基膜。

4. 周围神经损伤:儿科(zui)常见为新生儿臂丛损伤和注射性坐骨神经损伤。前者出生后即发病,90%因损伤臂丛上部使患肢保持于肩内收内旋,肘直伸而前臂旋前和腕关节屈曲位,93%患肢于4岁前恢复正常。后者主要与注射部位失误有关,多数于注射当时即有剧痛和站立不能,继后下肢无力尤以足下垂多见。若经3~6个月仍不恢复,应作注射处坐骨神经松解手术。


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